سندروم لهستان

سندروم پولند چیست؟

سندروم پولند (Poland Syndrome) یک اختلال مادرزادی در سینه است، این ناهنجاری سبب می‌شوند تا در ناحیه سینه، دنده‌ها و قفسه سینه هیچ ماهیچه‎‌ای ساخته نشود، این ناهنجاری در کودکی بطور واضح قابل مشاهده نیست اما با گذشت زمان و با توقف رشد ماهیچه‌ها در قفسه سینه و تغییر شکل طبیعی سینه‌ها قابل مشاهده خواهد بود. این سندرم می‌تواند مانع از رشد ماهیچه‌ها در یک طرف بدن شود و برروی دست، شانه و بازو تاثیر می‌گذارند، سندروم پولند در هفته ششم جنینی اتفاق می‌افتد.

سندروم پولند چیست؟

میزان شیوع سندروم Poland

سندروم پولند یکی از اختلالات نادر مادرزادی است که با نقص در عضلات سینه‌ای و گاهی همراه با مشکلات دست و انگشتان مشخص می‌شود. تحقیقات نشان می‌دهند که پسران سه برابر بیشتر از دختران به این سندرم مبتلا می‌شوند و این تفاوت جنسیتی نقش مهمی در شناسایی زودهنگام و مدیریت بالینی دارد. میزان شیوع سندروم پولند در مطالعات مختلف متفاوت گزارش شده است؛ در برخی دوره‌ها از هر ۱۰ هزار نفر یک مورد و در دوره‌های دیگر از هر ۱۰۰ هزار نفر یک مورد ابتلا مشاهده شده است، که نشان‌دهنده تغییرات زمانی و جغرافیایی در تشخیص و ثبت موارد است. این سندرم معمولاً یک‌طرفه است و در حدود ۷۵ درصد از موارد فقط سمت راست بدن را تحت تأثیر قرار می‌دهد. شناخت دقیق شیوع و الگوی جنسیتی آن برای پزشکان و والدین اهمیت دارد، زیرا تشخیص زودهنگام می‌تواند در برنامه‌ریزی درمان‌های جراحی و توان‌بخشی، به ویژه برای مشکلات زیبایی و عملکردی دست و قفسه سینه، مؤثر باشد. توجه به این الگوهای آماری همچنین به پژوهشگران کمک می‌کند تا عوامل ژنتیکی و محیطی دخیل در بروز سندروم پولند را بهتر بررسی کنند.

دلایل ایجاد سندرم پولند

این اختلال به‌دلیل مادرزادی بودن دلیل مشخص و قابل تاییدی ندارد و همچنان دلیل بروز آن نامعلوم است، اما پزشکان و متخصصان براساس مشاهدات و تحقیقات دلایل زیر برای این سندروم اعلام کرده‌اند:

  • در برخی از موارد سابقه خانوادگی گزارش شده است
  • در برخی از موارد انسداد جریان خون در ماهیچه سینه در دوران جنینی گزارش شده است
  • در برخی از موارد اختلال در توسعه یک سرخرگ در دوران جنینی گزارش شده است
  • در برخی از موارد اختلال در تامین سرخرگ زیر ترقوه گزارش شده است
  • در برخی از موارد رشد سریع دنده به سمت جلو گزارش شده است

سندروم پولند و دلایل ارثی

تاکنون دلایل دقیق بروز این سندروم به طور قطعی مشخص نشده است و محققان بر این باورند که عوامل محیطی در دوران رشد جنین و اختلالات جریان خون در مراحل اولیه بارداری می‌توانند در بروز این ناهنجاری نقش داشته باشند. از نظر ارثی بودن سندروم پولند، تاکنون شواهد علمی کافی برای تأیید انتقال ژنتیکی آن وجود ندارد. این اختلال در بیشتر موارد به صورت تصادفی و غیرارثی رخ می‌دهد. با این حال، در برخی گزارش‌های نادر مشاهده شده است که چندین فرزند در یک خانواده دچار این سندروم شده‌اند، اما این موارد استثنا بوده و دلیل قطعی برای وراثتی بودن بیماری محسوب نمی‌شوند. به همین دلیل، سندروم پولند معمولاً به عنوان یک ناهنجاری مستقل و غیروراثتی شناخته می‌شود. مشاوره ژنتیک برای خانواده‌هایی که سابقه بروز این سندروم در چند فرزند داشته‌اند می‌تواند به شفاف‌تر شدن وضعیت و ارزیابی ریسک احتمالی کمک کند، هرچند خطر انتقال ژنتیکی این بیماری بر اساس شواهد فعلی بسیار پایین است.
سندروم پولند و دلایل ارثی

دسته ‌بندی و انواع سندروم پولند

سندروم پولند براساس ناحیه تحت تأثیر و رشد نکرده دسته‌بندی می‌شود، انوع سندروم پولند عبارتند از:
سندروم پولند سمت راست: در 75 درصد موارد سندروم پولند در سمت راست بدن ایجاد می‎شود.
سندروم پولند سمت چپ: برخی از موارد محدود سندروم پولند در سمت چپ بدن ایجاد شده است.
سندروم پولند دو طرفه: در برخی از موارد نادر سندروم پولند بصورت دو طرفه در بدن ایجاد شده است.

علائم و نشانه های سندروم پولند

سندروم پولند به‌عنوان یک ناهنجاری مادرزادی در دوران جنینی و کودکی قابل مشاهده نیست زیرا علائم و نشانه‌های خاصی ندارد، با گذشت زمان و عدم رشد کافی ماهیچه‌های قفسه سینه خود را نشان می‎‌دهد، علائم و نشانه‌های سندروم پولند عبارتند از:

  • عدم تقارن در دو طرف بدن
  • نبود ماهیچه کافی در قفسه سینه
  • مشاهده حالت فرورفته در قفسه سینه
  • شکل نگرفتن نوک سینه
  • عدم رشد مو در زیر بغل
  • شکل نگرفتن فرم و حالت طبیعی شانه
  • بالا بودن غیرطبیعی استخوان شانه
  • عدم مشاهده شکل طبیعی و معمول قفسه سینه
  • عدم رشد کافی انگشتان دست
  • به‌هم چسبیدن انگشتان دست
  • عدم رشد کافی بازوها
  • عدم رشد سینه‌ها در زنان
  • بروز مشکلات قلبی، ریوی
  • نفس کشیدن سریع‌تر از حالت عادی
  • بروز مشکل تنگی نفس در هنگام ورزش
  • نازک شدن پوست ناحیه بروز سندروم پولند

راه های تشخیص سندروم لهستان

بعد از مشاهده علائم و نشانه‌ها در کودک در حال رشد باید سریعاً به پزشک متخصص مراجعه کرد تا سندروم پولند به طور دقیق تشخیص داده شده و راه‌های درمانی آغاز شوند، پزشک متخصص برای تشخیص دقیق این ناهنجاری از روش‌های زیر استفاده می‌کند:

  • انجام آزمایش خون در زمان تولد نوزاد
  • انجام آزمایش‌های زنتیک مربوط به سندروم پولند
  • انجام معاینات فیزیکی و بررسی علائم در کودک
  • انجام سی‌تی‌اسکن برای مشاهده دقیق عضلات و ماهیچه‌ها
  • تصویربرداری از دست، ساعد و… برای تشخیص میزان آسیب‌دیدگی عضلات
  • انجام ام‌آر‌آی برای مشاهده دقیق تغییرات ایجاد شده در ماهیچه‌ها
  • بررسی عملکرد قلب با گرفتن نوار قلب
  • بررسی عملکرد ریه با انجام تست‌‎های مخصوص

روش های درمان سندروم پولند

سندروم پولند به‌عنوان یک ناهنجاری جسمانی مادرزادی ممکن است نیازمند چندین درمان همزمان باشد و در این مسیر حضور متخصصان الزامی خواهد بود، روش‌های درمان سندروم پولند شامل موارد زیر می‌شوند:
جراحی ترمیمی: اصلی‌ترین شیوه درمانی سندروم پولند است، این جراحی در پسران مبتلا در 13 سالگی انجام می‌شود و در دختران بعد از رشد کامل سینه انجام خواهد شد. در این جراحی پزشک قسمت‌های فاقد عضله را با ماهیچه‌های بخش‌های دیگر بدن ترمیم می‌کند.
پیوند دنده: در برخی از موارد نیاز است که همزمان با جراحی ترمیمی، پیوند دنده نیز انجام شود.
جراحی ترمیمی دست: سندروم پولند در برخی از کودکان ساختار دست را نیز تحت تاثیر قرار داده و سبب کوچک شدن بازو، انگشتان دست یا چسبندگی انگشتان خواهد شد که نیازمند جراحی ترمیمی خواهد بود.
جراحی ترمیم سینه دختران: کودکان دختر مبتلا به این سندرم برای جراحی ترمیم باید تا دوران بلوغ و رشد کامل سینه‌ها صبر کنند، پس از آن جراح پلاستیک می‎‌تواند با عمل پروتز سینه، تزریق چربی و استفاده از ماهیچه بخش‌‎های دیگر بدن جراحی ترمیمی سینه را انجام دهد.
فیزیوتراپی: انجام فیزیوتراپی بعد از اتمام دوران نقاهت و بهبودی بعد از جراحی ترمیمی کمک زیادی به فرآیند درمان دست‌ها و قوی شدن عضلات خواهد کرد.

بیشتر بخوانید: جراحی زیبایی سینه

روش های درمان سندروم پولند

نشانگان پولند و تأثیرات قلبی - عروقی آن

یکی از علائم، نشانه‌ها و عوارض ناشی از سندروم پولند تاثیر بر قلب است، عدم رشد عضلات و ماهیچه‎‌ها و فقدان استخوان دنده در قفسه سینه احتمال عدم قرارگیری در جای مناسب و صحیح را برای قلب ایجاد می‌کند، این مشکل در زمان جراحی ترمیم و پیوند دنده و ماهیچه به‌طور همزمان قابل حل خواهد بود.

نام های دیگر سندروم پولند

ناهنجاری سندروم پولند براساس نام کاشف آن آلفرد پولند کالبدشناس و جراح گرفته شده است، این سندروم‎ با نام‌های دیگری مانند سندروم پولاند، سندروم لهستان، آنومالی پولند، توالی پولاند و سیند اکتیلی نیز معرفی شده است.

سخن پایانی

سندروم پولند به‌عنوان یک ناهنجاری و اختلال مادرزادی که منجر به عدم رشد کافی عضلات قفسه سینه و گاهی عدم وجود استخوان دنده می‌شود، علت و دلیل مشخصی ندارد، اما این بیماری تا حدودی قابل درمان است، پزشکان متخصص امروزه با جراحی‌های ترمیم و پیوند عضلات و استخوان دنده به رفع این نقص مادرزادی کمک زیادی می‌کنند، از سوی دیگر این سندروم می‌تواند شکل ظاهری دست‌ها را نیز تغییر داده و سبب کوچک شدن انگشتان و چسبندگی آنها شود، این مورد نیز با جراحی پلاستیک قابل حل خواهد بود، یکی از بهترین جراحان برای درمان این نقص مادرزادی دکتر علی حجت است، ایشان فلوشیپ فوق تخصص جراحی پستان هستند، که باتجربه و مهارت بالای خود در حوزه جراحی‌های پلاستیک، ترمیمی و درمانی موفقیت‌های زیادی را در کارنامه پزشکی و کاری خود ثبت کرده‌اند، دکتر حجت کلیه خدمات درمانی و پلاستیک مربوط به رفع سندروم پولند را با به‌روزترین و مدرن‌ترین تجهیزات و ابزار‌ها به بیماران و مراجعه ارائه می‌کند.

سؤالات متداول درباره سندروم پولند

آیا سندروم پولند را می‌توان با ایمپلنت سینه درمان کرد؟

درمان سندروم پولند با ایمپلنت یا پروتز سینه به عنوان یک جراحی پلاستیک ترمیمی امکان پذیر است، این شیوه درمانی در دختران مبتلا به این ناهنجاری مادرزادی رایج‌تر است.

سندروم پولند در 75 درصد مواقع در سمت راست کودک ایجاد می‌شود، اما در مواردی نیز این ناهنجاری در سمت چپ ایجاد شده است، به این حالت سندروم پولند یک طرفه گفته می‌شود، نداشتن عضله در یک سمت از بدن نیز می‎‌تواند نشانه سندروم پولند باشد.

اصلی‌‎ترین شیوه درمانی سندروم پولند جراحی ترمیمی است، بطور کل سندروم پولند چه در سمت راست یا چپ یا هردو طرف بدن ایجاد شود برای درمان نیازمند جراحی پیوند ماهیچه، استخوان دنده و جراحی پلاستیک خواهد بود.

تا امروز علت دقیق و تایید شده بروز این ناهنجاری در کودکان مشخص نشده است، به‎همین دلیل روشی برای پیشگیری از این سندروم نیز توصیه نشده است، تنها راه درمان سندروم پولند جراحی است.
بطور کلی این نقص مادرزادی در طول رشد کودک مشاهده خواهد شد و با تشخیص به‌موقع و درمان آن می‎توان از بروز خطرات احتمالی و شدید شدن بیماری جلوگیری کرد، این بیماری در صورت شدید شدن مشکلات قلبی و ریوی برای فرد ایجاد خواهد کرد.